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颅内生殖细胞瘤是癌症吗,治疗的效果好吗

【本文为疾病百科知识,仅供阅读】  2020-04-02  作者:厚朴方舟  

颅内生殖细胞瘤是一种比较罕见的脑部肿瘤,起源于胚胎时期残留于脑内的原始生殖细胞,多见于儿童和青少年,女性多于男性,颅内的生殖细胞瘤在松果体区较为多见,其次为鞍上区,丘脑及基底节区,很少见于额颞叶。那么颅内生殖细胞瘤是癌症吗,这种病能病愈吗?

颅内生殖细胞瘤
图源:创客贴

颅内生殖细胞瘤是不是癌症?

生殖细胞肿瘤(GCT)WHO病理分类将颅内GCT分为6个亚型:生殖细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤(又名卵黄囊瘤)、绒毛膜上皮癌(简称绒癌)、胚胎癌、混合性生殖细胞瘤。除生殖细胞瘤(GE)以外的肿瘤总称为非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCT),其中除良性畸胎瘤外,其他GCT均为恶性肿瘤,均可经脑脊液(CSF)播散或全身转移,但GE的生存率较NGGCT要高。

生殖细胞瘤
图源:radiopaedia

颅内生殖细胞瘤能病愈吗?

颅内生殖细胞肿瘤中良性畸胎瘤只做手术切除,但须强调病理标本的立体多点取材,以免漏诊恶性成分;其他恶性NGGCT则先化疗后放疗,复查如肿瘤未消失再行手术切除,术后继续化疗2疗程;而后定期复查,如有复发应再行化疗。

手术在生殖细胞瘤(GE)治疗中的作用主要是:活检确诊和脑室-腹腔分流(V-P分流)。GE确诊后主要治疗手段为以铂类为基础的化疗,待肿瘤消失后在原肿瘤部位施以局部小剂量放疗。这样不仅避免了全脑、全脊髓照射,而且降低了放疗造成的后遗症。松果体区生殖细胞瘤多伴有梗阻性脑积水,应先行V-P分流术缓解增高的颅内压,然后行化疗、放疗。其他部位生殖细胞瘤可直接行化疗后放疗。

生殖细胞瘤(GE)对放射线非常敏感,在80-90%的患者中仅用放射线即可清除肿瘤;非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCT)的预后较差,生存率在40-70%之间;畸胎瘤的预后取决于分化程度(成熟与未成熟)以及是否存在恶变。通常,成熟的畸胎瘤是惰性的,而未成熟畸胎瘤的表现较差,生存率在50-70%之间。

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参考文献:
Intracranial germ cell tumors - https://radiopaedia.org/articles/intracranial-germ-cell-tumours


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