与其他家庭不同，客户H的家庭很“脆弱”，每天都过得殚精竭虑，哪怕只是一场小小的感冒，或仅是早起开窗时发现当天的空气不好。

99年7月份伊始，客户H的到来，为他的家庭带来了很多的欢声笑语及对未来的期许，但客户H的母亲渐渐发现他与其他宝宝不同，很难喂养，几个月后去医院检查，发现竟患有严重的先天性心脏病。

“单心室，大血管错位(即动、静脉大血管接反了)，肺动脉高压。”这三个主要问题，让四处奔走求医的客户H家人，总是被医生以病情太复杂为由而“拒之门外”。抱着“既然医术解决不了，我们就自己咬牙坚持”的信念，客户H在家人的悉心照顾下，从幼儿园到小学，从初中到如今的高二，得以安然度过16个年岁。

但感冒、咳嗽、运动等这些寻常生活中再普通不过的事情，都仿佛定时炸弹般时时牵动着客户H家长的神经。为了能够让自己的孩子更舒适的带病生活，尽可能的延长生命周期，客户H的家长再次投入了“寻医问药”的征途，只是这次，他们将目光转向了国外。

“患儿只有一个心室来维持体循环和肺循环，经过多年，动静脉血已经混为一体，于是身体出现紫绀，肺动脉压增高。”在厚朴方舟2号会议室的电视屏幕另一端，美国的H教授正在为客户H做着远程视频会诊。

H教授任克利夫兰诊所②儿童先天性心脏病协会主席，同时拥有外科医师执照和心胸外科医师执照。迄今为止，已经做过了5000余台成人及儿童的开胸手术，其中就包括复杂性先天性心脏病、成人瓣膜修补术和大型动脉切换术。通过运用他独创的 修补技能对200多例房室隔缺损患者进行修补，患者在术后15年的复查都表现很出色。针对客户H的病情而言，H医生无疑是该领域优质的会诊人选。

患者家长一直在寻找适合的治疗方式 

“国内的医生也是这样讲，并且说因为孩子长期肺功能高压的原因，目前已经不能进行局部手术修补治疗了，只有进行心肺置顶(全心肺置换术)，我们真的没有机会了吗?”

虽然希望渺茫，但只要有一线生机，客户H妈也不会放弃。

厚朴方舟为患者对接美国专家远程问诊

“到现在为止，做心脏修复手术非常困难，因为彩超提示肺动脉高压。想要明确诊断，需要做心导管，虽然修补机会很小，但可通过心导管测肺动脉压力，观察肺动脉对血管扩张物质反应。因此，与其什么都不做，不如做心导管检测。重点检测三个指标：1.肺动脉压力;2.对氧气的反应;3.对一氧化氮的反应。”厚朴方舟的医学顾问在一旁继续翻译到，“之后看心导管检测的结果，如果压力下降则有手术的机会，如果保持不降，就没有其他办法了。”

为了向客户H的家长阐明治疗方法，H教授进一步解释道，“如果心导管结果理想，有两个可行的手术方案：1.肺动脉捆绑术，使肺动脉缩起来;2.心脏修复术，但不控制肺动脉高压的话无法完成。靠前步是在肺动脉上捆带子，第二步是双向腔静脉肺动脉吻合术。这个手术并不困难，在中国也许可以做。不过......”教授话锋一转，“我不能给你们任何虚假的希望，是否可以做不能通过彩超判断，还是要通过心导管测试进行判定的。”

客户H爸沉思片刻，问道“如果不能手术的话，还有没有其他的方法，比如药物治疗，能够让孩子较舒服的带病生活，尽量延长生命。”这种时刻，往往父亲的情绪会比较理智，但“尽量延长生命”这六个字，听上去诚恳、无奈又残忍，由孩子的父亲亲口说出，可谓字字泣血。

“在美国，我们有在试验性的使用枸橼酸西地那非片，可降肺动脉压力，但不会降很多，并且有加重紫绀的风险。副作用主要为头痛。如果服用的话，需在医生监测下小剂量开始服用，并且要有心脏或小儿心脏科医生随访。另外，患儿在平日应避免进行过度运动，少量轻度的倒是可以。保持营养均衡的膳食，提高机体免疫力和抵抗力。”看到客户H爸妈情绪低落，H教授也希望能尽自己所能的帮助这个“脆弱”的家庭，表示待客户H的导管结果出来后，他愿意免费再为他们做一次会诊。

其实在一周前客户H爸妈找到厚朴方舟时，就表示过无论是他们还是孩子都做好了充分的心理准备。先心病是孩子从出生之日起就在心上附着的一道“缺口”，无法改变，但他们愿倾尽毕生的“爱”将缺口填满。这次的远程会诊又让他们看到了一丝希望，就像教授所说，与其什么都不做，不如先做心导管测试。目前，客户H一家人正在国内等待检测中...... 

克里夫兰诊所(Cleveland Clinic，正式名称为克利里夫兰临床基金会)创办于1921年2月28日，位于美国俄亥俄州的克里夫兰市，虽译为诊所，实为美国综合性大型医院，是一所集临床治疗、病人护理、研究和教育为一体的非营利性多专科学术医疗中心。医院本部拥有1400多个床位，整个医院体系共拥有4400个床位，是美国大的、享有盛誉的医院之一。

1995年以来，在《美国新闻和世界报道》的心脏专科排名中克利夫兰诊所一直位居靠前，是全美靠前家心血管专科医院，1958年开展初个例子冠状动脉血管造影，1967年进行了世界初个例子冠状动脉搭桥术，1996年开展初个例子微小的创口主动脉瓣手术。除心脏专科外，克利夫兰诊所在泌尿和肾脏专科领域连续12年排名第二位。

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