近日，“《危险边缘》节目主持人亚历克斯·特雷贝克透露了自己的诊断结果，胰腺癌因此成为了全国关注的焦点。对于大多数的胰腺癌病例来说，癌症开始于胰腺导管。这被称为胰腺导管腺癌，是致命的一种疾病。其余5%-10%属于胰腺神经内分泌肿瘤(pNETs)，虽然pNETS形式罕见，但仍然具有潜在的致死性。屈服于pNETs的两位杰出人物是艾瑞莎·富兰克林(Aretha Franklin)和史蒂夫·乔布斯(Steve Jobs)。

为了了解更多关于pNETs的信息，以及它们与其他类型胰腺癌的区别，我们采访了芝加哥大学神经内分泌肿瘤项目主任、医学博士泽维尔·基特根(Xavier Keutgen)。Keutgen还是多项临床试验的主要研究员，重点研究内分泌和神经内分泌肿瘤的新诊断和治疗方法。

了解神经内分泌肿瘤(NET)的方法是什么?为什么叫做“神经”?

神经内分泌肿瘤是从神经内分泌细胞发展而来的肿瘤。尽管有“神经”一词，但这些细胞可以在体内几乎所有器官中找到，与大脑毫无关系。它们的名字源于细胞与自主神经系统(您无法控制的神经系统)的连接。神经内分泌肿瘤可以在具有神经内分泌细胞的任何器官中发展。这些细胞产生可以在血液中分泌的激素或蛋白质。例如，在胰腺中，你可以在胰岛中找到这些细胞，这些胰岛会分泌诸如胰岛素的激素来调节我们的血糖。尽管胰腺神经内分泌肿瘤是由这些通常分泌激素的胰岛细胞形成的，但约有75%的肿瘤是无功能的，不会产生激素。

NET肿瘤有多常见?

目前，在美国有170,000人患有NET肿瘤。每年，芝加哥地区的400-700人被诊断出患有神经内分泌肿瘤。它并不像大多数人想象的那样罕见，甚至越来越普遍。这很可能是由于能够更好地诊断这些肿瘤，而且发病率总体有所提高。

胰腺导管腺癌和胰腺神经内分泌肿瘤(pNET)有什么区别?

常见的错误是“胰腺癌”与“胰腺神经内分泌肿瘤”混淆。通常，胰腺癌定义为胰腺腺癌(源自胰腺导管细胞)，预后不良。pNETs仅占胰腺肿瘤的5%至10%。它们的行为不同，预后好得多，而且治疗方法也完全不同。与更常见的胰腺癌不同，诊断为pNET转移(或已扩散到身体其他部位的癌症)的患者中有50%生存了五年或更长时间。

pNET的治疗方法是什么?

常见的治疗方法是手术。如果肿瘤仍位于局部且尚未扩散，我们将切除大于2厘米的肿瘤。近日芝加哥大学医学中心发表了一项研究，研究了肿瘤大小与手术之间的相关性以及适合进行手术的大小。如果肿瘤分泌激素(占患者的10%至25%)，则无论大小，均会切除肿瘤。如果肿瘤已经扩散，手术仍然很常见。在芝加哥大学医学中心，我们非常擅长并专门从事此类手术。

例如，如果肿瘤已经扩散到肝脏，我们可以从胰腺中去除原发性肿瘤，同时还可以通过非常专门的技能去除肝脏中的全部或几乎所有疾病，以防止对健康肝脏的其余部分造成伤害，这被称为软组织保留切除术，它使我们能够一对一地仔细取出肿瘤的一部分。较深的肿瘤可以用微波消融治疗。通过这种技能，我们可以在不损害肝功能的情况下从肝脏切除30、40或有时多达50个病变。

还有哪些其他治疗选择?

与腺癌不同，经典化学治疗方法很少用于治疗pNET。除手术以外，一些患者接受肌肉注射或每日口服药物来减缓肿瘤的生长，这有时可以提高患者的生存率。近日，更先进的治疗方法出现了，包括新的和有前途的PRRT治疗方法或肽受体放射性核素治疗方法。PRRT是一种每隔一个月注射一次的放射性药物，持续八个月，以肿瘤细胞为目标，不影响其他器官。它的副作用较小，是一个有希望的治疗方法，因为它可以使多达30-40%的胰腺神经内分泌肿瘤患者的肿瘤缩小。

如何诊断pNET和其他神经内分泌癌?有什么症状?

由于大多数肿瘤不分泌激素，因此大多数患者是无症状的。这意味着他们没有明显的症状，例如体重减轻和腹痛。它们也不会出现黄疸。这些肿瘤在数月和数年中缓慢生长，从未被发现。在许多情况下，患者可能会因另一种情况而接受CT扫描或超声检查，这就是他们发现肿瘤的方式。如果肿瘤确实分泌激素，例如胰岛素或胃泌素，通常可以更快地被诊断出来。那是因为它们可以引起低血糖症，导致低血糖水平较低而昏倒或导致胃酸和溃疡。

谁受到的威胁更大?您如何降低风险?

有一些罕见的遗传遗传条件，使某些人更容易患有NET。除了罕见的遗传综合症外，我们目前尚不知道人们患这些肿瘤的原因。

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