腹膜后脂肪肉瘤是一种比较罕见的恶性腹膜后肿瘤，由于临近胃肠等腹部脏器，手术风险非常大，同时即便经过手术、放化疗等综合治疗后仍然很容易复发。恶性程度高、易复发、预后差、死亡率高，如何有效治疗腹膜后脂肪肉瘤一直是临床医学研究的难点和重点。不久前，厚朴方舟便接待了一位腹膜后脂肪肉瘤二次复发的患者，三位日本专家的多学科会诊为其后续治疗方向提供了宝贵的建议。

▲筑波大学附属医院照射区(图源：厚朴方舟)

命运的捉弄——肿瘤再次复发

方女士(化名)今年56岁，曾患有腹膜后脂肪肉瘤并经历过一次复发的她，今年年初刚进行完第二次手术。而命运与方女士再次开了个玩笑，两次手术治疗没能阻止肿瘤的发展，方女士的病情于近期再次复发。在第二次手术仅半年之后，方女士右侧腰大肌旁、右侧髂窝及腹腔内发现了大小不等的软组织密度肿块，短短时间病情就发展得如此迅猛，着实让方女士和家人猝不及防。

面对方女士的病情，国内医生均建议先手术再考虑放疗。但一想到两次手术后都遭遇肿瘤复发的经历，方女士和家人都有些犹豫。思虑再三，方女士选择来到厚朴方舟，希望能够通过远程会诊，寻求到国外专家关于手术和放疗等方面的治疗建议。

在详细了解了方女士的病情后，厚朴方舟的医学顾问为她预约了日本癌研有明医院大肠外科和筑波大学附属医院质子治疗中心的多学科远程会诊，并与方女士仔细沟通了会诊问题，明确了提问重点。经过厚朴工作人员专业的整理和翻译，方女士的病情资料和会诊问题以极快的速度被提交给了这两所医院的三位专家，仅三天后，由专家给出的会诊意见便经由厚朴方舟医学顾问转交到了方女士的手上，速度之快让方女士和家人都深感意外和惊喜。

治疗方案——手术还是质子治疗?

针对方女士的病情，三位专家分别从手术、放疗和质子治疗的适用性角度提出了建议，详细如下：

日本癌研有明医院大肠外科向井俊贵医生治疗建议：

1、后续的治疗方案是什么?目前的药物方案是否妥当?

答：后续如果进行手术，弊大于利，不建议手术治疗，建议对症选择姑息治疗。关于药物治疗，目前尚没有有效药物。由于对中国医生用的安罗替尼缺乏了解，所以无从评价当前用药方案，但是由于目前没有其他药物可用，所以尝试安罗替尼也是一种选择。

2、患者是否有手术机会，不能手术的原因是什么?手术的难度和风险是什么?

答：患者目前不适合手术，理由如下：

肿瘤面积很大，而且散在于各处，说明已经出现腹膜播种;

从CT影像上看，病灶处普遍发白，PET-CT也可见明显的异常聚集，证明肿瘤恶性度较高;

同样位置出现第二次复发，即便再进行第三次手术也很难切除干净。比如下腔静脉周边，这个部位的肿瘤很难切除干净，术后一般会很快从这里复发;而且脊柱附近也可见肿瘤，有可能已经浸润至骨;

小肠可见扩张，说明附近其他地方存在小肠梗阻，如果手术，需要同时切除至少1米以上的小肠，术后小肠会变得非常短，从而导致营养吸收障碍;

术后经过半年时间就复发到如此程度，也证明肿瘤增殖速度快，恶性程度相当高，又难以切干净，即便强行手术，预计也会很快复发;

准备手术期间肿瘤会继续增大，结果还是无法手术。

3、如果可以手术，术后是否需要配合放疗或药物治疗?

答：目前状况，因肿瘤面积广泛、散在、且附近有重要脏器，不属于放疗适应症。

筑波大学附属医院樱井教授和清水医生会诊意见：

1、患者是否适合质子治疗?

答：因为病灶面积太大，已完全包绕小肠。质子照射不能覆盖全部病灶，无法达到预期效果，加大剂量的话，又易造成小肠损伤。因此不建议质子照射。

2、如果符合质子治疗，请问治疗时机是什么时候?现在就进行，还是先手术再配合质子治疗?

答：如果质子治疗的话，可以先手术，再对不能完全切除的病灶做术后质子照射。但是手术有一定难度，需要切除一部分小肠。

3、如果不能手术的话，怎么治疗?

答：可以采用低剂量普通x光照射，50Gy，照射5周左右。

4、如果可以进行质子治疗，照射部位是哪里，副作用有哪些是什么?是否需要同时配合药物治疗?

答：照射部位是右半腹部，副作用主要是小肠损伤。腹膜后脂肪肉瘤目前没有有效的药物可以治疗，具体用药方案可以咨询肿瘤科治疗。

5、如果配合质子治疗，后续再次复发的概率是多少?是否可以通过质子治疗较大程度降低复发率?

答：腹膜后脂肪肉瘤没有更好的治疗办法，即便质子治疗后也存在复发，以患者目前的状况，复发率100%。

坚定选择——不再进行手术

经两家医院三位专家的多学科远程会诊，方女士及家人对病情有了更加详细的了解，对今后的治疗方案，经综合考虑也做出了选择：既然经过专家评判手术的作用不大，那么就没必要再承受一次开腹手术的痛苦了。今后将听取专家的建议，采取抗癌药物治疗+对症治疗，以控制病灶生长，延长生存期，同时提高生活质量。虽然不适合手术和放疗，但是经过规范的化疗，方女士的病情同样得到了稳定控制。

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