颅内生殖细胞瘤多发生于儿童，是一种较罕见的恶性脑部肿瘤，大约占所有原发性中枢神经系统肿瘤的0.5%–3%[1]。随着医疗水平的不断提高，现在颅内生殖细胞瘤的预后相对来说较好。那么现在颅内生殖细胞瘤的生存率是多少，那种治疗方法的生存率较高呢?

图源：theoncologist

颅内生殖细胞瘤的生存率

一般而言，颅内生殖细胞瘤的预后良好，据报道颅内生殖细胞瘤在诊断后五年生存率可达到90%[2]。通过手术完全切除肿瘤似乎不会影响生存率，因此完全切除并不是必须的，而手术还会增加术后并发症的风险。

在另外一项有关鞍上区生殖细胞瘤的研究中，所有鞍上区生殖细胞瘤患者的五年生存率为82.6%，10年生存率为72.9%[3]。

颅内生殖细胞瘤用哪种方法生存率较高

1. 外科手术

外科手术主要用于生殖细胞瘤的活检，以及脑室-腹腔分流(简称V-P分流)。手术活检诊断后，根据生殖细胞脑瘤的类型，可能需要进行进一步手术以完全或部分切除肿瘤。

有脑积水的患者需要进行V-P分流手术缓解增高的颅内压。由于肿瘤通常位于大脑深处，手术切除肿瘤可能引发并发症，且可能严重损伤脑组织，易引起肿瘤扩散，同时多数生殖细胞瘤对放疗和化疗的反应较好，因此现在一般不会选择手术完全切除肿瘤。

2. 放射治疗

生殖细胞瘤对放射线非常敏感，是治疗颅内生殖细胞瘤的有效方法，在80-90%[4]的患者中仅用放射线即可清除肿瘤。放疗对控制肿瘤的局部生长和防止肿瘤扩散非常重要。如果肿瘤已经扩散，需要进行全脑全脊髓放疗。

但由于传统放疗可能产生严重的副作用，例如生长发育障碍、视力听力下降、继发性癌症等，这些副作用会严重影响患儿的身心发育和未来的生活质量，因此在实施放疗时需要谨慎使用。近年来质子治疗以其靶向性好、副作用小成为儿童颅内生殖细胞瘤的新放疗选择。

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3. 化学治疗

生殖细胞瘤同样对化疗很敏感。手术前的化学治疗可能有助于缩小肿瘤，有利于手术切除。常用于生殖细胞瘤的化疗药物有放线菌素D(更生霉素)、长春新碱、博来霉素、多柔比星(阿霉素)、顺铂、依托泊苷(VP-16)等，其他较新的药物如卡铂、异环酰胺也有效。通常化疗需要结合放疗使用。

丹娜-法伯/波士顿儿童医院的儿童脑瘤中心是世界知名的儿童大脑和脊髓肿瘤治疗医院。脑瘤中心的专家团队在治疗包括生殖细胞肿瘤在内的罕见儿科肿瘤方面拥有丰富的专业知识。儿科脑肿瘤专家会根据患者的具体情况制定适合他们的治疗方案，并通过多学科诊疗平台为生殖细胞瘤患者提供专业的医疗护理。虽然生殖细胞瘤非常罕见，但丹娜-法伯/波士顿儿童癌症和血液疾病中心已经帮助了许多被诊断为生殖细胞瘤的患者。

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参考来源：

[1]http://www.ajnr.org/content/27/2/270

[2]Packer, R.J., Cohen, B.H. and Cooney, K. (2000), Intracranial Germ Cell Tumors. The Oncologist, 5: 312-320. https://doi.org/10.1634/theoncologist.2000-0312

[3]Huo, Lei et al. “Predictors of long-term survival following postoperative radiochemotherapy for pathologically confirmed suprasellar germ cell tumors.” Molecular and clinical oncology vol. 3,2 (2015): 430-434. doi:10.3892/mco.2014.461

[4] https://radiopaedia.org/articles/intracranial-germ-cell-tumours

[5]http://www.danafarberbostonchildrens.org/conditions/brain-tumor/germ-cell-tumors-of-the-brain.aspx

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