烟雾病是一种脑血管疾病，起初是由日本医生初次发现并命名的，经过数十年的研究实践，日本在烟雾病的诊断治疗方面建立了科学的诊疗体系。接下来本文将为大家介绍一下日本脑卒中学会发布的日本烟雾病内科治疗指南。

图源：日本脑卒中学会

　　日本脑卒中学会关于烟雾病的内科治疗指南

　　烟雾病的治疗大致可以分为脑卒中(中风)急性期治疗、慢性期复发预防性治疗以及无症状烟雾病的治疗。

　　1. 脑卒中急性期治疗

　　当烟雾病患者发生缺血性脑卒中(中风)时，TPA溶栓治疗是不适合的。日本脑卒中学会发行的rt-PA(阿替普酶)静脉注射治疗方法合理治疗指南中，把烟雾病列入rt-PA治疗的禁忌项目。

　　对于成人脑梗塞，在动脉粥样硬化性脑梗塞治疗中，使用脑保护药物依达拉奉、抗血栓药奥扎格雷钠、阿加曲班、阿司匹林等。虽然建议烟雾病引起的脑梗塞进行以上药物治疗，但没有证据证明这些药物对烟雾病引起的脑梗塞也有效。有报道称甘油对导致脑水肿和颅内高压的大面积梗塞有效。对于发热使用解热药、对于痉挛发作使用抗痉挛药、合理管理控制血糖、为了维持血氧饱和度的吸入氧气、以及对重症病例预防使用抗溃疡药等，在脑梗塞急性期治疗一般病例中，被认为是有效的。如果需要进行人工呼吸，血液中的二氧化碳分压不应低于40 mmHg。血压管理也应该按照其他脑梗死的治疗标准，以急性期不能降压为原则进行治疗。

　　对于儿童脑梗塞，有一定证据表明对镰状细胞病引起的疾病可以进行输血治疗。但是，对于由动脉夹层、心脏畸形、心脏疾病引起的脑梗塞，建议使用抗凝治疗。有报告指出，采用阿司匹林(1~5 mg/kg)进行抗血小板治疗烟雾病是有效的。对于有癫痫发作的患儿需要服用抗癫痫药。虽然缺乏有效性的相关证据，但认为也可以考虑在儿童脑梗塞急性期使用依达拉奉。对于因出血发作而发病的成人烟雾病患者，根据脑出血的治疗，收缩期血压在180 mmHg以上，舒张期血压在105 mmHg以上，或者平均血压在130 mmHg以上时降压治疗被认为是有效的。并需要停用抗血小板药物，立即停用抗凝治疗，考虑使用维生素K或血制品(新鲜冰冻血浆， IX因子复合物)。

图源：日本NHK

　　2. 慢性期复发预防性治疗

　　对于缺血性烟雾病以预防复发为目的。如果属于外科手术治疗适应症范围，则应先考虑进行外科手术治疗。内科医生会建议服用阿司匹林，但需要注意长期服用阿司匹林可能使烟雾病症状由缺血性转变为出血性。如果阿司匹林不耐受或阿司匹林不能抑制缺血性发作，建议使用噻吩并吡啶氯吡格雷。氯吡格雷对儿童和阿司匹林一样在耐受能力、安全性上都有优势。然而，长期联合使用阿司匹林和氯吡格雷被认为具有高出血并发症的风险。有报告称，特别是在烟雾病导致明显的脑萎缩的情况下，在大量脆弱的烟雾血管存在的情况下，联合使用抗血小板药物会增加脑出血的风险。

　　3. 无症状烟雾病的内科治疗

　　没有症状但被诊断为烟雾病的病例，在过程观察中不论是缺血性还是出血性，都容易发生脑血管事件。由于与具有潜在疾病(动脉硬化、血管炎等)的烟雾病不同，在原因不明的烟雾病中没有有效的阻止血管病变的手段。因此，虽然没有症状，但为了预防脑中风，可以考虑采用外科治疗。内科治疗则以预防慢性期复发为标准进行危险因素的管理、生活指导。在成人中，由于出血发病占到近半数，无症状病例不考虑使用抗血小板药物。

　　日本烟雾病内科治疗指南就为大家介绍到这里。日本对烟雾病的诊疗相对来说更加成熟和完善，治疗也更加先进。日本医科大学附属医院在治疗烟雾病引起的脑中风、脑梗塞等脑血管疾病方面有着丰富的临床经验。该院神经外科很擅长烟雾病等的脑血管再建术，以及烟雾病的内科治疗。厚朴方舟与日本医科大学附属医院有着长期深入的合作，有赴日就医需求的烟雾病患者和家属，欢迎在线咨询医学顾问。

　　参考来源：

　　日本脑卒中学会 https://www.jsts.gr.jp/guideline/252_253.pdf

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