骨髓增生性肿瘤（MPN）可能仅引起轻微症状，对健康影响不大，或可能严重。医生将根据您的MPN的严重程度和您所拥有的类型将您的治疗计划。治疗旨在缓解症状和预防并发症，并且可能因人而异。您的计划将根据您的需求进行定制。


 
注意等待
 
如果疾病温和，仅平常活动干扰一点儿或根本不干扰，医生可能会建议您等待。这意味着您不会接受治疗，或者您只服用阿司匹林降低血块的风险，定期访问医生（或如果您发现有变化）以检查您的健康状况。有骨髓增生性肿瘤MPN的人去了几年，没有重大的健康变化。
 
放血
 
Phlebotomy意味着从身体去除血液。在骨髓增生性肿瘤MPN中，进行大容量静脉切开术（通常为一单位血液，或500毫升）以减少红细胞计数（RBC）。这可能会缓解与高水平RBC相关的症状。同时采用静脉切开术也可与阿斯匹林一起使用，以减少真性红细胞增多症患者血小板并发症，降低血栓风险。
 
细胞减少药物
患有血块或患有非血红细胞计数非常高的人群的患者可能需要减少血细胞产生或从骨髓中释放血细胞的药物。
 
轻度化疗药物羟基脲（Hydrea）可用于降低RBC，白细胞和血小板。
人类蛋白质干扰素α可用于降低所有三种类型的血细胞。
阿那格雷（Agrylin）是降低血小板计数的药物。
支持护理
在晚期疾病和烧伤阶段（当您的骨髓不能产生足够的健康血细胞）时，您的医生可能会建议采取措施，减少血细胞低水平引起的症状。这被称为支持性护理。对于MPN，这些措施可能包括药物和输血。
 
用于MPN支持治疗的药物包括：
 
生长因子促红细胞生成素（EPO）增加您的红细胞
生长因子粒细胞集落刺激因子（G-CSF）或粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）增加您的白细胞
抗生素和抗病毒药物来抵抗感染，你的白细胞不能自己打架
如果药物不能增加足够的水平，输血就可以将红细胞或血小板加入血液。
 
化疗
 
医生可能会使用急性骨髓性白血病（AML）所用的强化抗癌药物或化学治疗方法来控制身体异常血细胞的产生。如果您的MPN进展到一个称为爆发危机的阶段，医生可能会介绍这一信息，这意味着骨髓或血液中异常干细胞的数量有所增加。化疗可以静脉内给药，口服给药或直接给予脊髓液（如果您需要在您的中枢神经系统中进行治疗，这在MPN患者中罕见）。这些药物通过您的血液分布在整个身体。它们可以帮助您控制身体异常血细胞的产生。除了杀死癌细胞外，化学治疗方法可能会损伤健康组织，引起疲劳，脱发，消化问题，口疮，皮肤刺激和低水平健康血细胞等副作用。医生会与您谈谈您可能开发的具体副作用以及需要注意的事项。
 
移植
 
严重或晚期MPN患者可用骨髓移植（造血细胞移植）治疗。这是目前专门可以痊愈MPN的治疗方法。
 
MPN患者接受同种异体移植（使用供体的干细胞）。首先，他们化疗旨在杀死骨髓中的病干细胞。这被称为条件。有些有清髓性调理，完全破坏了骨髓和免疫系统。其他人则具有低剂量调理，称为非清髓性移植或微型移植。低剂量调理会破坏您的一些骨髓细胞。目的是为了抑制您的免疫系统，使得供体细胞不被拒绝，并且可以通过对这些细胞的免疫攻击来帮助杀死骨髓中剩余的异常细胞。
 
移植不适合每个人。例如，像老年人一样，移植可能对老年人来说太具挑战性，特别是除MPN以外还有其他健康问题。虽然有些人在70岁时成功移植，但这并不是这个年龄组的标准治疗方法。
 
对于那些不能承受骨髓移植的患者，非清髓性移植可能是一种选择，因为毒性较小，副作用通常较温和。这个选项是在20世纪90年代末由弗雷德·哈奇森癌症研究中心的Rainer F. Storb博士和同事们开发的。
 
新治疗
 
随着MPN中特异性基因突变的发现，设计了药物来抑制与这些突变相关的异常蛋白质。
 
开发药物伊马替尼（Gleevec）是因为它可以抑制慢性骨髓性白血病细胞中异常的BCR-ABL蛋白，并且产生了非常高的缓解率（无可检测的疾病）。
一种叫做鲁卡尼替尼（Jakafi）的药物是一种JAK1 / JAK2抑制剂，用于治疗中到高危骨髓纤维化（包括原发性骨髓纤维化和与多发性血栓形成或原发性血小板增多症有关的骨髓纤维化）。
 
临床研究
 
许多MPN患者通过临床研究接受治疗，因为这些提供了一种获得权威和前沿治疗方法的方法。临床研究还有助于改善对所有患者的护理。医生可以根据您的情况识别研究，并与您谈谈是否和如何参与。如果您有资格参加研究，强烈建议您自己考虑此选项。

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