神经节胶质瘤是一种非常罕见的肿瘤，常见于儿童或年轻人。神经节胶质瘤起源于一组被称为神经节的神经细胞，常发生在大脑，也可能出现在脊柱。很多人听到肿瘤的反应是肿瘤就意味着“无法根治”以及“死亡”，但是，神经节胶质瘤作为一种低级别胶质瘤，预后效果极好，10年生存率可达到84%-93%[1]!

▲神经节胶质瘤，图源：healthjade

神经节胶质瘤是什么?

神经节胶质瘤(ganglioglioma，GG)又称神经节细胞胶质瘤、节细胞胶质瘤等，约占全部脑肿瘤的0.4%~2.0%，占儿童脑肿瘤的4.3%~7.6%，是一种十分罕见的肿瘤。神经节胶质瘤可发生于任何年龄，但以儿童和青年人多见;肿瘤可发生于额叶、顶叶、枕叶、脑干、脊髓等部位，肿瘤生长十分缓慢，预后效果较好。

临床治疗中，神经节胶质瘤患者多以癫痫为症状就诊，药物难以治疗，手术切除肿瘤后癫痫症状可以明显改善。

▲神经节胶质瘤，图源：modernhomeopathy

神经节胶质瘤治疗手段

1.手术治疗

手术是治疗神经节胶质瘤的金标准，完全切除肿瘤是保证预后效果的治疗手段。但是，由于神经节胶质瘤常位于脑部重要位置，因此很难完全切除，需要术后辅助其他治疗手段，包括放射治疗及化疗等。

根据研究证实，接受完全切除手术的神经节胶质瘤复发率更低，仅为12.5%，而接受不完全切除术的患者复发率较高，约为50%[2]。因此，在保证不伤害患者脑部重要区域的同时，尽可能地多切除肿瘤，减少肿瘤残留十分关键。

在脑肿瘤手术治疗领域，寺本明教授具有47年的丰富诊疗经验，他是率先将内窥镜微创手术引进日本的专家;缔造了脑垂体瘤手术死亡率为0%，术后并发症发生率仅2.6%的传奇，为众多脑肿瘤患者带去新的希望。对于神经节胶质瘤患者，寺本明教授可以根据患者的病情通过安全、有效的手术，提高肿瘤的完全切除率，在保证患者脑部功能不受损的同时，降低肿瘤复发风险。

2.放射治疗

在肿瘤未完全切除的患者中，接受辅助治疗的患者肿瘤长期控制率由于未接受辅助治疗的患者(67% vs. 33%)[2]。因此建议神经节胶质瘤患者在术后根据病情合理选择术后辅助手段，降低肿瘤复发风险。其中放射治疗是常用，也是有效的神经节胶质瘤术后辅助手段。

但是，也有研究证实，对于一些神经节胶质瘤患者而言，在次全切术(STR)后辅助放疗可能是过度治疗，同时，放疗可能会产生严重的副作用，因此多用于复发后的神经节胶质瘤患者。因此，需要由专业权威的医生根据患者的手术切除情况，肿瘤进展情况等综合判断，是否采用术后辅助治疗。

质子治疗作为一种新兴的放疗手段，凭借精准靶向照射肿瘤、毒副作用低等优势，或许可以为神经节胶质瘤患者带来新的治疗选择。此前，由麻省总医院开展的一项针对低级别胶质瘤质子治疗的临床试验结果显示，经质子治疗后，低级别胶质瘤的6年无进展生存率为89.7%，8年为82.8%，总生存率为100%[3]。

3.化疗

通过注射或口服化疗药物，阻止或减缓肿瘤细胞生长分裂，从而控制肿瘤生长。化疗一般用于神经节胶质瘤的术后辅助治疗，降低肿瘤的复发率。

4.靶向治疗

接近60%的神经节胶质瘤包含BRAF V600E突变，一些神经节胶质瘤可能在胶质细胞成分和神经元成分中同时包含H3F3A突变和BRAF V600E突变。另外，还有一些神经节胶质瘤患者存在IDH1突变，IDH1突变可作为支持弥漫浸润性胶质瘤存在的证据，此类患者的年龄较大，易复发，预后相较其他神经节胶质瘤较差。

注：NCCN指南中指出，存在 IDH1或IDH2突变的胶质瘤对放化疗敏感，相比不存在IDH1或IDH2突变的Ⅱ级、Ⅲ级胶质瘤，预后效果较好。

因此，对于神经节胶质瘤患者而言，采用靶向治疗或许可以有效提高预后效果。2016年研究人员曾开展采用Dabrafenib(达拉菲尼) 治疗含有BRAF V600E突变的难治性神经节胶质瘤患者，结果显示，靶向治疗有利于提高患者的预后。但目前该治疗方案尚未获批应用于临床[4]。

神经节胶质瘤的预后

神经节胶质瘤的预后效果良好，此前曾有研究表示，神经节胶质瘤的5年生存率为93%[5]，另一项研究指出，神经节胶质瘤的7.5年生存率可达98%[6];也有研究表明，神经节胶质瘤的10年生存率为84%-93%[1]。

▲图源：参考来源[1]

但是，约10%的神经节胶质瘤会转变为间变类型，即间变性神经节胶质瘤，预后较差，总生存期仅为24.7 个月[7]。

▲图源：参考来源[7]

因此，无论神经节胶质瘤患者是初次确诊还是复发，都应选择权威的医院及医生诊治，寻找合适的治疗手段，尽可能的降低肿瘤复发几率，避免肿瘤转变成间变性神经节胶质瘤，成为致命威胁。

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参考来源：

[1]Hakim R, Loeffler JS, Anthony DC, Black PM. Gangliogliomas in adults. Cancer. 1997;79:127–131.

[2]Treatment and Outcomes for Gangliogliomas: A Single-Center Review of 16 Patients

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4231627/

[3] Greenberger BA, Pulsifer MB, Ebb DH, MacDonald SM, Jones RM, Butler WE, Huang MS, Marcus KJ, Oberg JA, Tarbell NJ, Yock TI. Clinical outcomes and late endocrine, neurocognitive, and visual profiles of proton radiation for pediatric low-grade gliomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2014 Aug 1;89(5):1060-1068. doi: 10.1016/j.ijrobp.2014.04.053. Epub 2014 Jul 8. PMID: 25035209.

[4] Meletath SK, Pavlick D, Brennan T, Hamilton R, Chmielecki J, Elvin JA, Palma N, Ross JS, Miller VA, Stephens PJ, Snipes G, Rajaram V, Ali SM, Melguizo-Gavilanes I. Personalized Treatment for a Patient With a BRAF V600E Mutation Using Dabrafenib and a Tumor Treatment Fields Device in a High-Grade Glioma Arising From Ganglioglioma. J Natl Compr Canc Netw. 2016 Nov;14(11):1345-1350. doi: 10.6004/jnccn.2016.0145. PMID: 27799506.

[5]Lang FF, Epstein FJ, Ransohoff J, et al. Central nervous system gangliogliomas. Part 2: clinical outcome. J Neurosurg. 1993;79:867–873

[6]Luyken C, Blümcke I, Fimmers R, Urbach H, Wiestler OD, Schramm J. Supratentorial gangliogliomas: histopathologic grading and tumor recurrence in 184 patients with a median follow-up of 8 years. Cancer. 2004;101:146–155.

[7]Terrier LM, Bauchet L, Rigau V, Amelot A, Zouaoui S, Filipiak I, Caille A, Almairac F, Aubriot-Lorton MH, Bergemer-Fouquet AM, Bord E, Cornu P, Czorny A, Dam Hieu P, Debono B, Delisle MB, Emery E, Farah W, Gauchotte G, Godfraind C, Guyotat J, Irthum B, Janot K, Le Reste PJ, Liguoro D, Loiseau H, Lot G, Lubrano V, Mandonnet E, Menei P, Metellus P, Milin S, Muckenstrum B, Roche PH, Rousseau A, Uro-Coste E, Vital A, Voirin J, Wager M, Zanello M, François P, Velut S, Varlet P, Figarella-Branger D, Pallud J, Zemmoura I; Club de Neuro-Oncologie of the Société Française de Neurochirurgie. Natural course and prognosis of anaplastic gangliogliomas: a multicenter retrospective study of 43 cases from the French Brain Tumor Database. Neuro Oncol. 2017 May 1;19(5):678-688. doi: 10.1093/neuonc/now 186. PMID: 28453747; PMCID: PMC5464461.

[8]Childhood Ganglioglioma - Dana-Farber Cancer Institute | Boston, MA

https://www.dana-farber.org/childhood-ganglioglioma/

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