尤文肉瘤症状是类似于骨肉瘤的局部肿胀或间歇性疼痛，大多数患者的发病年龄都在青少年时期，因此一开始常常被误认为是生长痛，那究竟为什么会得尤文肉瘤呢?厚朴方舟医学顾问介绍尤文肉瘤形成的原因。

一、为什么会得尤文肉瘤

根据美国国家癌症协会资料显示，尤文肉瘤的病因尚未完全了解，但研究人员正在学习细胞DNA的某些变化如何导致细胞癌变，它们被包装在染色体中，通常在每个单元格中有23对染色体(每个父母都有一组染色体)，我们通常看起来像我们的父母，因为他们是我们DNA的来源。但是，DNA的影响远不止我们的外观。

一些基因控制着我们的细胞何时生长，分裂成新细胞并死亡：帮助细胞生长，分裂或存活的基因被称为癌基因;减缓细胞分裂或使细胞在适当时间死亡的基因被称为抑癌基因;尤文肉瘤可能是由打开致癌基因或关闭抑癌基因的细胞DNA改变引起的。

研究人员已经发现导致尤文肉瘤的染色体变化，但是这些变化并不是遗传的，相反，由于未知原因，它们在孩子出生后会在单个细胞中发育，几乎所有的尤文肉瘤肿瘤细胞都有涉及EWSR1基因的变化，该基因在22号染色体上发现，大多数情况下，这种变化是22号和11号染色体之间的DNA片段交换(称为易位)，EWSR1基因的激活会导致细胞过度生长并导致这种尤文肉瘤的发展，但是目前尚不清楚确切的发生方式。

二、尤文肉瘤治疗方法

根据美国国家癌症协会资料显示，尤文肉瘤治疗方法包括：手术治疗、化学治疗、放射治疗，下面我们依次介绍。

(一)尤文肉瘤治疗方法-手术治疗

许多类型的手术可用于尤文肉瘤，选择取决于尤文肉瘤肿瘤的大小和位置，患者的年龄，手术切除边缘干净的可能性以及手术如何改变患处的功能。

1.手臂或腿部尤文肉瘤

对于手臂或腿部中的大多数尤文肉瘤，手术可切除部分或全部患骨，而手臂或腿部基本保持完整，这被称为保肢手术。如果尤文肉瘤在腿的上部，则可以除去包括膝盖的股骨(大腿骨)，并用与小腿相连的骨骼和膝盖假体代替，小腿下部的尤文肉瘤较难用这种方法治疗，因为更难以切除和重建小腿的部分。肱骨(上臂骨)也适用于保肢手术。

保肢手术是非常复杂的手术，进行此类手术的外科医生必须具有特殊的技能和经验，美国麻省总医院的骨外科治疗年轻人和老年人的各种骨科疾病：髋部和膝部关节炎、运动损伤、脊柱畸形、手肩和脚疾病、外伤、肌肉骨骼肿瘤，是美国权威骨外科之一，具备丰富的临床经验，想了解更多，请咨询厚朴方舟。

2.胸壁或骨盆中尤文肉瘤(髋骨)

对于胸壁尤文肉瘤，外科医生通常切除患病区域并清除附近的肋骨，如果已扩散到肺部，则可以在开胸手术中去除肺部肿瘤，通常，这些患者还会接受胸部放射治疗;盆腔尤文肉瘤很难通过手术治疗，在许多情况下，放射治疗可能是主要治疗方法。

3.脊柱尤文肉瘤

通常很难完全清除，因此放射治疗有时是更好的选择。

(二)尤文肉瘤治疗方法-放射治疗

现代放射治疗方法技术使医生比过去更精确地聚焦放射线，这些包括：

1. 三维共形放射治疗(3D-CRT)：

3D-CRT使用MRI和特殊计算机等成像测试的结果来精确绘制尤文肉瘤的位置，然后，几个辐射束被成形并从不同方向对准，这些射线会聚在尤文肉瘤处，从而在该处产生更高剂量的辐射。

2. 强度调制放射治疗(IMRT)：

IMRT是3D治疗的一种先进形式，对脊柱附近的尤文肉瘤尤其有用，除了使光束成形并从多个角度将其瞄准肿瘤之外，还调节光束的强度(强度)以限制到达十分敏感的正常组织的剂量。

3. 质子治疗：

质子束放射治疗是3D治疗的另一种类型，但是，它没有使用X射线，而是将质子束聚焦在了尤文肉瘤上，与X射线在撞击目标之前和之后均释放能量不同，质子对穿过的组织几乎没有损害，然后在移动一定距离后释放能量，医生可以利用此属性为尤文肉瘤提供更多的辐射，并减少对附近正常组织的损害，这种方法可能对难以治疗的尤文肉瘤(例如脊柱上的肿瘤)有用。

(三)尤文肉瘤治疗方法-化学治疗

常见的方案是VDC / IE(或VAC / IE)，每2到3周交替服用2种药物：药物包括长春新碱、阿霉素(阿霉素)和环磷酰胺;尤文肉瘤患者一旦康复，即可同时服用异环磷酰胺和依托泊苷。大多数患者在手术或放疗前至少要接受9周的化学治疗，然后再进行化学治疗，通常，总共进行约14到15个化学循环，这可能需要大约6个月至接近一年的时间才能完成，不过具体用药原则与时间请谨遵医嘱。

图源：日本癌研有明医院官网

综上所述，以上内容就是为什么会得尤文肉瘤,尤文肉瘤形成的原因等有关内容，虽然尤文肉瘤病因尚未了解，但是随着医学技术的发展，尤文肉瘤治疗技术逐渐成熟，日本癌研有明医院尤文肉瘤手术局部控制率为96.4%，许多患者取得了良好的效果，如有需要请随时联系厚朴方舟医学顾问。

参考文献：

[1]https://www.ncc.go.jp/jp/rcc/about/paediatric_sarcomas/index.html

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[3]https://www.cancer.org/cancer/ewing-tumor/causes-risks-prevention/prevention.html

[4]https://www.cancer.org/cancer/ewing-tumor/treating/surgery.html

[5]https://www.cancer.org/cancer/ewing-tumor/treating/radiation-therapy.html

[6]https://www.cancer.org/cancer/ewing-tumor/treating/chemotherapy.html

[7]https://www.jfcr.or.jp/hospital/cancer/type/neoplasm.html

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