腺样囊性癌是来源于腺体上皮的恶性肿瘤，恶性程度较高，可发生于任何年龄，主要发生在40~60岁中老年人群，男女发病率无较大差异。腺样囊性癌常发生在头颈部唾液腺，也少见发生在脾脏、肾脏、骨、淋巴结、肝脏。目前主要的治疗手段为手术，但是随着质子重离子、靶向治疗等新兴治疗方法的涌现，腺样囊性癌的预后也有了进一步的提升。

▲图源：YouTube

腺样囊性癌的症状不明显，早期以无痛性肿块为多，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性;且症状与肿瘤的位置有关，千变万化：

●唾液腺肿瘤：口腔或面部无痛性肿块

●泪腺肿瘤：眼睛肿胀或视力改变

●肺肿瘤：咳嗽、胸痛

虽然腺样囊性癌肿瘤生长较缓慢，但由于腺样囊性癌隐匿性高、侵袭性强，恶性程度高，发现时许多患者已经是晚期，预后较差;且由于腺样囊性癌易局部复发，并会沿着神经生长、容易出现血行转移等特性，常出现远处转移，威胁患者的生命安全。因此，需要更有效的治疗方案。

腺样囊性癌的治疗手段

1.根治手段：手术

外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段，早期发现手术治疗多数可治好。手术切除时应比其他恶性肿瘤扩大手术正常边界，更大程度切除肿瘤，降低复发几率。术后多配合放化疗，以杀灭可能残留的肿瘤细胞，预防肿瘤的复发转移。

2.新兴的放疗技术：质子重离子

对于无法完全切除的腺样囊性癌，多通过放疗来提高预后。但是传统的放疗技术治疗腺样囊性癌的效果不理想，随着医疗设备的进步，一些新的放疗技术运用到临床中，比如质子和重离子。由于质子和重离子独特的物理特性，可以有效提高腺样囊性癌的预后，目前日本国立放射学研究所(NIRS)已将重离子作为腺样囊性癌治疗方法，取得了显著成果。

日本2014年发表的一项回顾性分析，针对质子和重离子治疗腺样囊性癌的效果进行了汇总，研究数据显示：

●经质子重离子治疗的所有患者的5年总生存率、无进展生存率和局部控制率分别为63%、39%、75%(传统放疗的局部控制率仅为50%);

●经质子治疗的5年总生存率、无进展生存率和局部控制率分别为63.3%、30.4%、75.8%;

●经重离子治疗的5年总生存率、无进展生存率和局部控制率分别为93.8%、69.5%、77.7%。

另外，值得一提的是，质子和重离子对局部晚期腺样囊性癌也有很好的局部控制率，T4期和不能手术患者的5年局部控制率分别达到66%和68%。

▲图源：参考文献[1]

3.药物治疗

对于晚期无法行手术及放疗的患者，可将药物治疗考虑为主要治疗手段。目前，常用于治疗腺样囊性癌的化疗药物是含铂的第三代化疗药物联合的双药方案。

随着分子靶向药物的发展，对于晚期无法行手术、放疗及化疗患者，分子靶向药物临床试验也在进行。目前美国已批准Nivolumab(O药)用于腺样囊性癌的治疗;今年2年，美国FDA授予 rivoceranib (apatinib) 孤儿药资格用于治疗腺样囊性癌 (ACC)，同时rivoceranib (apatinib)治疗复发性/转移性腺样囊性癌的2期招募也已经在2020年11月完成，期待新的临床结果披露。

▲图源：elevartherapeutics

另外，Notch 1作为腺样囊性癌常见的基因突变位点，针对Notch 1抑制剂brontictuzumab治疗腺样囊性癌的临床试验也已经完成，但还未被美国FDA批准上市，相信在不久的将来，brontictuzumab将成为腺样囊性癌患者治疗的重要药物。

除此之外，美国正在开展多项有关腺样囊性癌治疗的临床试验，包括Nivolumab 和 Ipilimumab治疗罕见肿瘤 、Lenvatinib 和 Pembrolizumab治疗晚期腺样囊性癌等等，或许可以成为腺样囊性癌患者新的治疗选择。

▲图源：clincosm

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参考来源：

[1] Takagi M, Demizu Y, Hashimoto N, et al. Treatment outcomes of particle radiotherapy using protons or carbon ions as a single-modality therapy for adenoid cystic carcinoma of the head and neck[J]. Radiother Oncol, 2014, 113(3): 364–70.

[2] Elevar Therapeutics Announces Orphan Drug Designation for Rivoceranib (Apatinib) for the Treatment of Adenoid Cystic Carcinoma (ACC) – Elevar Therapeutics

https://elevartherapeutics.com/2021/02/08/elevar-therapeutics-announces-orphan-drug-designation-for-rivoceranib-apatinib-for-the-treatment-of-adenoid-cystic-carcinoma-acc/

[3] https://www.clincosm.com/adenoid-cystic-carcinoma

[4] Matthew Stenger. Activating NOTCH1 Mutations Identify Poor-Prognostic Subgroup With Adenoid Cystic Carcinoma. Ascopost.com

[5] Maslov DV, Thomas K, Matrana M. Utilization of Nivolumab in Adenoid Cystic Carcinoma After Progression on Platinum-Based Chemotherapy. Perm J. 2021 May;25. doi: 10.7812/TPP/20.229. PMID: 33970093.

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