小柳原田病又名VKH综合征，是一种多器官疾病，主要表现为双眼弥漫性渗出性色素膜炎(葡萄膜炎)，同时伴有头痛、耳鸣、颈项强直以及白发、脱发、白癜风等累及多器官系统的临床症状，多见于青壮年。由于小柳原田病较为罕见，十分易复发，且药物较少，因此临床上常出现因治疗方法有限而导致的效果不佳。近些年随着研究人员对小柳原田病的研究，药物种类也逐渐增多，小柳原田病治疗的效果也在显著提升。厚朴方舟医学顾问为大家整理了小柳原田病的症状、分期及治疗方法，希望对小柳原田病患者的治疗有所帮助。

图源：摄图网

一、小柳原田病的症状及分期

       临床上可将小柳原田病分为前驱期、眼病期、恢复期、复发期，四个阶段，每个阶段的症状不同。

       前驱期：前驱期为葡萄膜炎发病前3-5天，常突然发病，如不及时治疗可持续数周，症状多为发热、头疼、颈项强直、痉挛等神经症状;听力损失、耳鸣、耳闷胀感、耳鸣等听觉症状;过敏等皮肤症状。多数患者的耳鸣和听力减退为一过性，少数可出现严重耳聋，一些患者还可出现脑膜刺激征症状。

▲前驱期主要症状(图源：ncgmkohnodai)

       眼病期：又称为急性葡萄膜炎期，常在前驱期后10天发生，以双侧渗出性视网膜脱离为特征，可伴有视盘水肿。眼病期的小柳原田病患者双眼可同时或先后出现弥漫性渗出性葡萄膜炎，视力高度减退。

▲图源：ncgmkohnodai

       恢复期：一般6 个月～1 年，眼部炎症逐渐消退，视网膜脱离复位，出现“晚霞”样眼底(由于视网膜色素脱失而使脉络膜的血管清晰可见)。数月后可见皮肤症状，一般为眼部症状发作的1年左右，常见于眼睑及眼眶周围，根据临床数据，亚洲人出现皮肤症状的可能性高于欧美人。

▲亚洲和欧美患者出现皮肤症状的临床数据(图源：ncgmkohnodai)

       复发期：复发期的患者常见症状为前葡萄膜炎(肉芽肿性炎症)，部分患者也可出现后葡萄膜炎(脉络膜炎)。

二、小柳原田病的治疗方法

1.类固醇治疗

       采用类固醇治疗小柳原田病的基本方法是先导入大剂量类固醇，再逐渐减量。如果在小柳原田病发病后2个月内开始采用类固醇治疗，效果显著，治疗常用的类固醇激素为地塞米松、甲泼尼龙、泼尼松等。另外，将Triamcinolone(曲安西龙)注射入Tenon's 膜可改善小柳原田病患者的眼部症状。对于一些慢性顽固性病例，也可采用眼药水滴注改善。

2.免疫抑制剂

       当小柳原田病患者对类固醇治疗的效果不佳，副作用强的情况下，可以通过免疫抑制剂治疗。但是也有临床报告指出，小柳原田病患者在早期开始联合使用类固醇激素和免疫抑制剂较好，虽然治疗的效果与先使用类固醇治疗的差距较小，但是部分患者预后较好。

       由于小柳原田病是一组由T淋巴细胞介导的，针对黑色素细胞的自身免疫反应症候，因此对于免疫反应具有抑制作用的CsA(环孢霉素A)在小柳原田病的治疗中取得了显著的效果。他克莫司(TAC)有望获得同样的效果。近年来，针对霉酚酸酯(MMF)、硫唑嘌呤(AZA)、甲氨蝶呤(MTX)均有不少研究，证实这些药物在小柳原田病的治疗中具有良好的效果。目前的研究数据证实，采用CsA治疗可有效减少类固醇的用量，类固醇+CsA+AZA可以快速诱导治疗小柳原田病，缓解症状。甲氨蝶呤(MTX)在小柳原田病小儿和成人患者中都显示了有效性和安全性。

       另外，研究指出环磷酰胺(CPA)和苯丁酸氮芥(CB)在小柳原田病治疗中也有良好的效果，但存在骨髓抑制、恶性肿瘤等副作用，因此并未在临床中广泛应用。

3. 生物制剂

       虽然目前的临床研究中已经指出，Inflximab(英夫利昔单抗)、Adalimumab(阿达木单抗)、Rituximab(利妥昔单抗)等生物制剂在小柳原田病的治疗中具有良好的效果，但是生物制剂的价格昂贵，且可能出现严重的副作用，因此在临床中的应用尚不广泛。

▲小柳原田病的生物制剂(图源：ncgmkohnodai)

4.抗VEGF抗体

       血管内皮细胞生长因子(VEGF)促进血管生成，是葡萄膜炎的重要发病机理，因此抗VEGF抗体 在小柳原田病中具有抑制血管生成和视网膜脱离的作用，可以有效改善小柳原田病的症状。对类固醇激素效果不佳的小柳原田病患者，在使用贝伐单抗后，病情也迅速改善。

       虽然小柳原田病病程仅为6 个月～1 年，且不会危及生命，但是部分患者容易反复，病程可达数年或数十年，因此应及早诊断及治疗，避免小柳原田病发展影响患者的后续生活质量。随着小柳原田病治疗药物的增多，小柳原田病治疗的效果也在逐渐提升，尤其是近些年来，免疫抑制剂、生物制剂和抗VEGF抗体 的出现，为类固醇效果不佳的患者带来了新的治疗方向。如果您身边有受到小柳原田病困扰的患者，可以通过热线电话400-086-8008与我们联系，获取更多有关小柳原田病治疗的内容。

参考来源：

[1]Vogt-小柳-原田病 - 国府台病院リウマチ膠原病科

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