什么是非典型的畸胎样横纹肌样瘤（ATRT）？
非典型畸胎样横纹肌样瘤（ATRT）是非常罕见的中枢神经系统侵袭性肿瘤，主要发生在小脑（控制运动和平衡的大脑部分）或脑干（控制基本身体的大脑部分功能）。
 
ATRT通常在3岁时发生，但在年长的儿童中偶尔会发生。
ATRTs仅代表儿童脑肿瘤的1-2％。
这些肿瘤是一大类称为横纹肌样瘤的恶性肿瘤的一部分，可能发生在脑外（如肾横纹肌样瘤）。
ATRT可能局限于大脑的一部分。他们也可以传播到大脑，脊椎或身体的其他地方。
在Dana-Farber /波士顿儿童医院接受ATRT治疗
ATRT的儿童在Dana-Farber /波士顿儿童医院接受治疗这种罕见疾病的世界领头者Brain Tumor Center治疗。我们的脑肿瘤专家在治疗各种类型的神经肿瘤方面拥有广泛的专业知识，包括ATRT。在Dana-Farber /波士顿儿童会，您的孩子将会：
 
接受神经肿瘤学家，神经外科医师，神经科医师和儿科亚专家的护理。
可以获得诸如术中MRI的技能进步，这允许儿科神经外科医生在手术时看到肿瘤，并尽可能多地去除肿瘤。
接受使用先进的分子诊断测试的神经病理学家的专家诊断。
 
ATRT是如何诊断的？
治疗你的孩子的ATRT的前列步是形成一个准确和完整的诊断。ATRT较常见于影像学检查和活检。你的孩子的医生可能会进行测试，包括：
 
身体检查和完整的病史。反射，肌肉力量，眼睛和面部运动，协调和警觉性的神经功能测试。
磁共振成像 （MRI），诊断程序，产生大脑和脊柱内结构的详细图像。MRI使用大磁铁，射频和计算机的组合来分析身体内的器官和结构。不使用X射线或辐射。
计算机断层扫描（也称为CT或CAT扫描），使用x射线和计算机技能的组合的诊断成像过程从水平和垂直的角度产生身体的横断面图像（通常称为切片）。CT扫描比一般X射线更详细。
活组织检查，手术过程中来自肿瘤的组织样本。
腰椎穿刺，（脊髓龙头）取出脑脊液（CSF）的小样本。这可以确定是否有肿瘤细胞扩散。该程序可以不受威胁地在镇静下进行。
超声，一种不使用X射线的诊断性成像程序，而是声波来评估人体内的器官。善于观察腹部器官如肾。通常可以在没有任何镇静的情况下进行这种测试。
遗传学检测，寻找一种经常与ATRT有关的特定的遗传缺陷，并确保你没有增加发生其他肿瘤的风险。
您的医生可能会根据您孩子的个人情况与您进行其他诊断测试。在我们完成所有必要的测试后，我们的专家会面会议，审查和讨论他们了解到您孩子的状况。然后，我们将能够讨论结果，并概述权威治疗方案。
 
什么是ATRT治疗？
您的孩子的医生将根据几个因素确定ATRT治疗的具体过程，包括您的孩子的年龄，整体健康状况和病史，肿瘤的类型，位置，大小以及疾病的程度。
 
ATRT治疗包括：
 
神经外科手术：通常首先进行手术，以尽可能多地去除肿瘤。
辐射：来自专门机器的高能量波浪损害或收缩肿瘤。精准靶向和剂量的放射治疗方法被用于杀死手术后留下的癌细胞。由于ATRT发生在3岁以下儿童，强度降低，使用有限的野外放射治疗或完全避免放射线; 3岁以上的儿童通常接受放射治疗作为标准治疗。
化疗：化疗是干扰癌细胞生长或繁殖能力的药物。化学治疗方法可以以几种不同的方式给药，但是鞘内化疗是治疗的重要部分，因为它允许药物直接递送到脊髓液和中枢神经系统来治疗肿瘤。
干细胞移植：这使得积极的ATRT患儿接受高剂量的化疗。这种治疗的目的是在骨髓受到强化化疗损伤后将健康的骨髓细胞输入您的孩子。
经常性ATRT没有标准治疗。患有复发性疾病的儿童通常被称为前沿实验治疗方法的临床试验。

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