原发性纵隔B细胞淋巴瘤（PMBL）是成熟B淋巴细胞的癌症。它是非霍奇金淋巴瘤的一种形式，是一种起源于免疫系统细胞的癌症，称为淋巴细胞
 
原发性纵隔B细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，在青少年和青壮年中较常见。
PMBL通常始于胸腺区域，称为纵隔的上胸部。
在显微镜下，PMBL看起来与弥漫性大B细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤相似。
原发性纵隔B细胞淋巴瘤常常表现为咳嗽，呼吸短促或头颈部肿胀，这是由于肿瘤压迫在气管和心脏上方的大静脉。
通过目前的治疗方法，很多原发性纵隔B细胞淋巴瘤患儿都可以痊愈。
Dana-Farber /波士顿儿童原发性纵隔B细胞淋巴瘤治疗
在我们的血液恶性肿瘤中心，通过淋巴瘤项目在Dana-Farber /波士顿儿童医院接受非霍奇金淋巴瘤患儿的治疗。Dana-Farber / Boston Children's是全球权威的儿科癌症中心之一，结合了首屈一指的癌症中心Dana-Farber癌症研究所和世界权威的儿童医院 - 波士顿儿童医院的专业知识，为儿童提供国际知名的护理服务与血液和免疫系统的癌症。
 
原发性纵隔B细胞淋巴瘤有哪些治疗方法？
Dana-Farber / Boston Children's的淋巴瘤专家根据淋巴瘤的类型，疾病的程度，患者的医疗状况，患者和​​家属的偏好以及较多的因素，确定每个孩子独特情况的权威治疗方法有关淋巴瘤治疗的前沿医学知识。
 
原发性纵隔B细胞淋巴瘤在癌细胞表面有一种称为CD20的蛋白质。利妥昔单抗是一种靶向CD20蛋白的免疫治疗方法方法方法药物。PMBL的现代治疗包括利妥昔单抗和化疗。传统上，放疗一直是这种疾病治疗的一部分，但随着利妥昔单抗的加入，放疗可能不再是治疗的必要部分。
 
在青少年和成人中，较常用的原发性纵隔B细胞淋巴瘤治疗方案称为剂量调整EPOCH-R。这种化疗方案是作为一个96小时的持续静脉注射，每三周一次，共六个疗程。化疗药物的剂量根据在治疗过程之间完成的血液测试进行调整。包括在这种治疗中的药物是依托泊苷，泼尼松，长春新碱，环磷酰胺，多柔比星和利妥昔单抗。一种名叫非格司亭（filgrastim）的药物被用来帮助人体的白细胞在每次化疗后迅速恢复。
 
复发或难治性原发性纵隔B细胞淋巴瘤

对于对初始治疗无效（顽固性）或治疗后复发（复发）无反应的原发性纵隔B细胞淋巴瘤，治疗建议与其他复发或难治性成熟B细胞淋巴瘤（如伯基特淋巴瘤）相同。

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