间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）是成熟T淋巴细胞的癌症。它是非霍奇金淋巴瘤的一种形式。
 
约10％的儿童非霍奇金淋巴瘤病例是间变性大细胞淋巴瘤。
间变性大细胞淋巴瘤可以出现在颈部，胸部，腹部，肺部，皮肤或骨骼中的淋巴组织中。
当间变性大细胞淋巴瘤广泛分布时，可引起发热，体重减轻和全身症状。
所有间变性大细胞淋巴瘤均表达一种称为“CD30”的蛋白质标志物。大多数，但不是全部，都有一个称为“ALK”的基因的重排。这些可以在实验室进行测试。尽管不常见，ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤患儿与ALK阳性淋巴瘤患者的治效果果相同。
 
Dana-Farber /波士顿儿童间变性大细胞淋巴瘤治疗
患有间变性大细胞淋巴瘤的儿童在我们的血液恶性肿瘤中心通过淋巴瘤计划在Dana-Farber / Boston儿童医院接受治疗。Dana-Farber / Boston Children's是全球权威的儿科癌症中心之一，结合了首屈一指的癌症中心Dana-Farber癌症研究所和世界权威的儿童医院 - 波士顿儿童医院的专业知识，为儿童提供国际知名的护理服务与血液和免疫系统的癌症。
 
间变性大细胞淋巴瘤的治疗方法是什么？
Dana-Farber / Boston Children's的淋巴瘤专家根据淋巴瘤的类型，疾病的程度，患者的医疗状况，患者和​​家属的偏好以及较多的因素，确定每个孩子独特情况的权威治疗方法有关淋巴瘤治疗的前沿医学知识。
 
新诊断的局限性（I期或II期）间变性大细胞淋巴瘤可以用包括环磷酰胺，多柔比星，长春新碱和泼尼松在内的短期化疗药物治疗9周。
 
对于晚期（III期或IV期）间变性大细胞淋巴瘤，有多种标准治疗选择。两个同样有效的选项是：
 
APO：持续一年的化疗方案，可在门诊就诊。治疗包括一个更高的药物总剂量称为多柔比星，还包括几个剂量的化疗药物通过腰椎穿刺给予脊髓液。它不包括称为烷化剂的化疗药物。该方案中的药物是多柔比星，泼尼松，长春新碱，甲氨蝶呤和6-巯基嘌呤。
ALCL99：化疗方案持续5个月。治疗需要每三周进行一次住院治疗。其中包括阿霉素总剂量较低，腰椎穿刺仅给予一剂化疗，但包括烷化剂。该方案中的药物是多柔比星，地塞米松，环磷酰胺，异环磷酰胺，甲氨蝶呤，阿糖胞苷和依托泊苷。
复发或难治性间变性大细胞淋巴瘤治疗
 
对于对初始治疗无效（难治）或治疗后复发（复发）不敏感的间变性大细胞淋巴瘤，没有标准的治疗建议。然而，大约一半的ALCL复发儿童可以通过二线治疗来痊愈。
 
复发性或难治性间变性大细胞淋巴瘤的一种常见治疗方法是给予替代性化学治疗方法（例如异环磷酰胺，卡铂和依托泊苷），随后进行高剂量化疗和来自患者自身骨髓（自体）或另一种人的骨髓（异体）。达纳法伯/波士顿儿童干细胞移植中心提供自体和异体干细胞移植，并积极研究新的干细胞技能。有一些证据表明，异体干细胞移植可能比自体干细胞移植对间变性大细胞淋巴瘤更有效。
长春碱化疗药物已被证明是复发性间变性大细胞淋巴瘤的有效治疗方法。
抗体 - 药物偶联物brentuximab已经被证明对于一些复发或难治性间变性大细胞淋巴瘤成人是有效的治疗方法。
ALK抑制剂药物crizotinib是另一种潜在的治疗方法，尽管它还没有像其他一些治疗方案那样长。
对既定治疗无反应的儿童可能有资格接受临床研究试验的实验性治疗。

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