神经性纤维瘤是一种反映在皮肤上的疾病，皮肤上出现很多小肿瘤和伤疤，对人们的生活会产生很大困扰。目前我国国内还没有什么比较好的方法能够根治神经性纤维瘤，但神经性纤维瘤在遗传病中是比较常见的，发病时期在幼年，会毁了一个小孩子的自尊心和自信心。以为神经性纤维瘤的特点，总会引来旁人异样的目光，或好奇，或嫌弃。美国医院治疗神经性纤维瘤还是比较有方法的，很多人选择去美国医院治疗神经性纤维瘤，让我们一起来了解一下吧。

根据其临床表现和基因定位位点不同，1988年美国国立卫生研究院(NIH)将其分为神经性纤维瘤病1型(Neurofibromatosis type 1， NF1)和神经性纤维瘤病2型(Neurofibromatosistype 2， NF2)。近年来，又提出了神经性纤维瘤病的第三种分型，即多发神经鞘瘤病。

美国治疗神经性纤维瘤：神经性纤维瘤病的临床表现如下：

NF1

神经性纤维瘤病1型的临床表现

牛奶咖啡斑：几乎所有的神经性纤维瘤患者都有皮肤色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着，生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重，有时皮疹出现较迟，在发育期才开始发病，缓慢发展。

多发性神经性纤维瘤：神经性纤维瘤患者常诉全身出现无痛性皮下肿物，并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进展。多无临床症状。少数表现为放射性或灼烧样疼痛，肿瘤压迫视神经引起视力下降等。

神经症状：多数神经性纤维瘤患者无不适主诉，仅少数神经性纤维瘤患者出现智力下降、记忆力障碍、癫痫发作、肢体无力、麻木等。

骨骼损害：少数神经性纤维瘤患者出生时即出现骨骼发育异常，或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。

内脏损害：生长于胸腔、纵膈、腹腔或盆腔的神经性纤维瘤可引起内脏症状，其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻，还可引起内分泌异常。

NF2

神经性纤维瘤病2型的临床表现

早前症状以双侧进行性听力下降较为常见，亦有部分神经性纤维瘤患者表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失。较常见的临床表现为耳鸣、听力下降，头晕，眩晕较少见，其次为手颤、走路摇摆、语调异常等共济失调表现，口角歪斜，面部麻木感等，这些症状多为单侧。少数神经性纤维瘤患者诉持续性头痛，伴恶心、呕吐和视物不清等颅内压增高表现。

美国治疗神经性纤维瘤：神经性纤维瘤病诊断标准如下：

NF1

神经性纤维瘤病1型的诊断标准

6个或以上的牛奶咖啡斑，青春期前大直径5mm以上，青春期后15mm以上;

2个或以上任意类型神经性纤维瘤或1个丛状神经性纤维瘤;

腋窝或腹股沟褐色雀斑;

视神经胶质瘤;

2个或以上Lisch结节，即虹膜错构瘤;

明显的骨骼病变：如蝶骨发育不良，长管状骨皮质菲薄，伴有假关节形成;

一级亲属中有确诊NF1的患者。

上述标准符合2条或以上者可诊断NF1。

NF2

神经性纤维瘤病2型的诊断标准

双侧听神经瘤;

有NF2家族史(一级亲属中有NF2患者)，患单侧听神经瘤;

有NF2家族史(一级亲属中有NF2患者)，患者有以下病变中的2种：神经性纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤(室管膜瘤)、神经鞘瘤、青少年晶状体后囊白内障。

上述标准符合1项即可诊断NF2。

NF2---双侧听神经瘤

NF2---多发脑膜瘤

美国治疗神经性纤维瘤：多发神经鞘瘤病诊断标准：

所有诊断为确定或可疑多发神经鞘瘤病的患者都不符合现有的NF2诊断标准，在高分辨率的颅脑MR中不存在听神经瘤的表现，1级亲属中不存在NF2患者，不存在体NF2基因突变。

1.确诊多发神经鞘瘤病

A.年龄大于30岁，两个以上的非皮内鞘瘤，并且至少1个肿瘤得到病理确认

B.存在病理确认的神经鞘瘤，1级亲属中有符合确诊A标准者

2.可疑多发神经鞘瘤病

A.年龄小于30岁，两个以上的非皮内鞘瘤，并且至少1个肿瘤得到病理确认

B.年龄大于45岁，两个以上的非皮内鞘瘤，并且至少1个肿瘤得到病理确认

C.影像学检查存在神经鞘瘤，1级亲属中有满足确诊标准者

3.节段性多发神经鞘瘤病

符合确诊或可疑诊断标准，但肿瘤局限于某一肢体或连续5个以下的脊髓节段

多发神经鞘瘤病----椎管多发鞘瘤

神经性纤维瘤病的治疗

手术切除神经性纤维瘤：神经性纤维瘤，多发生于体表，尤其是四肢的部位，在下肢发病率较高，表现为神经干走行区域多发的肿物，并且有一定的家族遗传倾向。确诊神经性纤维瘤后美国医院大多建议患者采取手术治疗，对于仅有单个病变的神经性纤维瘤患者，美国医院可以在局部麻醉下进行手术治疗;而对于多个病变的神经性纤维瘤患者，局部麻醉的效果较不理想，因此美国医院多在全身麻醉下进行手术。

在手术过程中分离神经性纤维瘤病变时，美国医院注重神经性纤维瘤患者的神经，避免出现神经的损伤。神经性纤维瘤严重的情况下，还需要进行营养神经等对症治疗，手术后，美国医院也将注意患者的情况，及时对患者进行复查。

药物治疗神经性纤维瘤：mTOR抑制剂(依维莫司)、EGFR抑制剂(厄洛替尼)、VEGF抑制剂(贝伐单抗)等

神经性纤维瘤发病很快，手术切除并不是一种很好的选择。因此，药物治疗就变得尤为重要了。美国治疗神经性纤维瘤的药物有很多，但是很多国内还没有上市。想要控制住神经性纤维瘤，做回一个正常的自己，介绍去美国治疗。

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