上楼梯费劲，走几步就心慌气喘，就像得了慢阻肺和心衰一样......

很多老年人遇到上述情况都觉得是自己年纪大了、体力不支出现的呼吸困难，不当回事儿，但实际有可能患上的是一种不是癌症却也异常凶险的特殊“肺炎”——特发性肺纤维化(IPF)。

什么是肺纤维化?

特发性肺纤维化(IPF)又称为“蜂窝肺”，属于间质性肺疾病(ILD)的一种类型，多发于50岁以上的中老年人群，且男性多于女性。它的五年生存率在30%左右，有人认为它跟肺癌差不多。

▲蜂窝肺

间质性肺疾病(ILD)不像慢阻肺、哮喘类的常见疾病，大家都认识，但是在大城市三甲医院里，间质性肺疾病也并不少见。它不是一种单一的疾病，而是包含200多种可能导致肺纤维化疾病群体的总称。

肺纤维化会使肺部形成一种不可逆的瘢痕组织，可致肺功能(即用力肺活量)出现不可逆转的减退，威胁生命。

间质性肺疾病(ILD)是由哪些原因引起的?

ILD的起因多种多样，如自身免疫性疾病、结节病、过敏性肺炎，甚至药物、环境等很多原因都会引发间质性肺疾病。

以系统性硬化病(也称为硬皮病)相关的间质性肺疾病(SSc-ILD)为例，它是指硬皮病累及到了患者的肺部，使肺部发生了纤维化。SSc-ILD早期无明显症状，但预后较差，是硬皮病患者死亡的主要因素。

间质性肺疾病(ILD)的临床表现有哪些?

ILD的典型临床表现包括：活动时呼吸急促、干咳，嘴唇发青，手指头变粗变大，像鼓锤一样等。

ILD可导致严重的双肺纤维化，引起呼吸衰竭和肺心病，以及一些伴随症状，如没有食欲、体重减轻、消瘦、浑身没力气等。

间质性肺疾病(ILD)是如何诊断的?

由于ILD缺乏明显特征，主要症状是咳嗽和呼吸困难，而很多慢性呼吸系统疾病，甚至心血管疾病都会出现类似症状，所以ILD极易误诊为这些疾病。所以患者从出现症状到确诊，这个过程可能长达2-3年。

以特发性肺纤维化(IPF)为例，它高发于老年人群，当老年人出现咳嗽和气短会误以为是自己年纪大了、肥胖导致心脏不好了。于是，多数人会首先到心血管内科门诊去看病。查半天，心脏医生说心脏没什么问题，去看一下呼吸科吧。呼吸科通常是按照常见病来看，也不能诊断，于是有经验的医生会给患者照一个高分辨率CT，此时放射科医生才会发现病人的肺部发生了弥漫性病变，确诊为间质性肺疾病(ILD)。然而，此时患者的肺功能已经不能恢复到从前的状态了。

所以，需要强调早诊早治：

●每年体检要做肺功能检查;

●高分辨率CT是临床上确诊重要的手段，因为它简便易行无创;

●疑似患者应遵医嘱，密切随访。

有哪些治疗方法?

目前治疗有很大的进步，特别是抗纤维化治疗药物为ILD患者的治疗带来了希望。

尼达尼布、吡非尼酮，这两个都是可用于治疗肺纤维化的处方药，使用前请咨询专业医生，并遵循说明书服用。

坚持抗纤维化治疗，可以有效延缓疾病进展，降低急性加重风险，改善患者生活质量。

文章的结尾，要提醒大家两个治疗误区：一个误区是肺有点纤维化，但症状比较轻的，不需要治疗;另一个误区正相反，很多人盲目相信网络，被网上所描述的肺纤维化吓坏了，过于紧张。

对于怀疑有间质性肺疾病的患者应该尽早到医院呼吸科或风湿科就诊，以确定或排除间质性肺疾病的诊断，并根据诊断进行针对性的治疗。

一旦确诊为ILD，也不必过于恐慌，应该树立战胜病魔的信心，保持健康的心态，多与家人、朋友及医生沟通，进行量力而行的活动锻炼，并定期复诊，积极配合医生进行治疗。

来源：同济大学附属上海市肺科医院 李慧萍、猫大夫医学科普

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