肺肉瘤样癌是一种非常罕见的、恶性程度极高的非小细胞肺癌类型，约占肺癌的0.1%-0.5%。肺肉瘤样癌好发于老年男性，重度吸烟患者更多见，常见表现为胸痛、咳嗽、咳血、呼吸困难和体重下降等。由于肺肉瘤样癌易发生转移，预后极差。那么肺肉瘤样癌为什么恶性程度这么高，应该如何治疗呢?

肺肉瘤样癌

厚朴方舟曾接待过一位确诊为肺肉瘤样癌的患者周先生，可以从他的经历中了解一下肺肉瘤样癌的恶性程度：

今年1月周先生找到厚朴方舟，希望厚朴方舟可以帮助他预约日本肺癌专家久保田馨教授会诊，确定后续的治疗方案。一周后，久保田馨教授如约坐在电脑前开始了与周先生的远程会诊。会诊中，久保田馨教授指出，周先生的肺肉瘤样癌转移快、恶性程度高，且目前已经侵犯肋骨，胸部积水，以目前的情况来看，药物治疗的效果更好，后续可以采用化疗时同步使用免疫药物增强化疗的效果。但是以目前的情况来看，后续只有在药物治疗的效果极好，肿瘤显著缩小的情况下，才有机会手术。

为什么肺肉瘤样癌恶性程度这么高呢?

1.极易发生转移

肺肉瘤样癌无典型临床症状，极易发生转移，大约70%的患者就诊时已经是局部晚期或远处转移[1]。常见的转移部位为肺、骨、肾上腺、胸膜和脑等。根据相关临床数据显示，90%的肺肉瘤样癌存在血管侵犯，推测其极易转移可能与血管侵犯有关[2]。

2.复发率极高

即使是早期手术切除的肺肉瘤样腺癌也可发生复发转移，相关数据显示，近半数的肺肉瘤样腺癌会出现复发或转移，平均术后复发时间为6.8个月[4]。

另外，肺肉瘤样癌对放化疗不敏感，也造成了肺肉瘤样癌的预后效果极差。

▲肺肉瘤样癌与非小细胞肺癌的生存率数据对比，图源：参考文献[3]

肺肉瘤样癌应该如何治疗?

肺肉瘤样癌的治疗原则与其他非小细胞肺癌相同，是以手术为主的综合治疗策略。对于可以切除的肿瘤，应该进行肺叶切除或全肺切除术，并进行纵膈淋巴结清扫术;手术后可以通过辅助化疗来减少肿瘤的复发几率。

也可以通过化疗(以铂类为基础的联合化疗方案)和放疗来治疗肺肉瘤样癌。虽然肺肉瘤样癌对放化疗不敏感，但是研究指出，仍然有一些患者可以在放化疗中受益。2014年的一项研究指出，针对晚期肺肉瘤样癌，应用吉西他滨联合顺铂(GP)或紫杉醇联合顺铂(TP)方案化疗，客观缓解率达21.9%，中位生存时间14个月，效果与其他非小细胞肺癌相似[5]。

另一方面，靶向治疗和免疫治疗的出现也为肺肉瘤样癌患者带来了新的希望。

2015版WHO肺癌分类中，建议含有腺癌成分的肉瘤样癌行EGFR突变和ALK基因融合检测，可以给一部分晚期PSC患者带来新的治疗机会。此次周先生的会诊中，日本肺癌专家久保田馨教授也提出，可以在基因检查确定突变后，应用靶向药物治疗。

另外，免疫治疗可以与化疗联用治疗肺肉瘤样癌患者，提高预后效果。此次周先生的会诊中，久保田馨教授就提出可以通过帕博丽珠单抗(Pembrolizumab)联合化疗来治疗。

另外，新型免疫药物CTLA-4抗体药物易普利姆玛(Ipilimumab)已在日本上市，不需要经过专门检测即可以使用，可以和PD-1联合使用延长生存时间。相关研究证实，Ipilimumab与Nivolumab联用作为晚期肺癌的一线治疗方法可显著延长生存期。

肺肉瘤样癌虽然目前的预后效果较差，但是随着靶向治疗和免疫治疗的进步，生存率也有了进一步的提升。因此，肺肉瘤样癌患者确诊后不要放弃希望，应寻找权威的专家就诊，确定理想治疗方案，延长生存期。日本肺癌专家久保田馨教授擅长肺癌的内科治疗，多年来已为许多国内肺癌患者提供诊疗帮助，提高了患者的预后。相关阅读：靠止疼药度日的肺癌患者，一个选择助他跨越人生至暗时刻

厚朴方舟作为国内知名海外医疗服务机构，与久保田馨教授建立了深入的合作关系，可以为有需要的肺癌患者提供远程会诊及一站式出国看病服务，希望了解更多肺肉瘤样癌治疗方法或希望通过久保田馨教授获得更有效治疗方案的，可以拨打热线400-086-8008联系我们。

参考文献：

[1]Ung M, Rouquette I, Filleron T, et al. Characteristics and clinical outcomes of sarcomatoid carcinoma of the lung. Clin Lung Cancer. 2016;17(5):391–397. doi: 10.1016/j.cllc.2016.03.001.

[2]Vieira T, Antoine M, Ruppert AM, et al. Blood vessel invasion is a major feature and a factor of poor prognosis in sarcomatoid carcinoma of the lung. Lung Cancer. 2014;85(2):276–281. doi: 10.1016/j.lungcan.2014.06.004.

[3]Yendamuri S, Caty L, Pine M, Adem S, Bogner P, Miller A, Demmy TL, Groman A, Reid M. Outcomes of sarcomatoid carcinoma of the lung: a Surveillance, Epidemiology, and End Results Database analysis. Surgery. 2012 Sep;152(3):397-402. doi: 10.1016/j.surg.2012.05.007. Epub 2012 Jun 26. PMID: 22739072.

[4]Xiong WJ, Zhang XX, Huang MJ, et al. Outcomes of treatment of 32 cases of advanced or relapsed post-surgery pulmonary sarcomatoid carcinoma. http://d.old.wanfangdata.com.cn/Periodical/hxykdxxb201402031. Sichuan Da Xue Xue Bao (Yi Xue Ban) 2014;45(2):320–323.

[5]肺肉瘤样癌的诊治现状

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6318565/

[6]D'Angelo SP, Mahoney MR, Van Tine BA, Atkins J, Milhem MM, Jahagirdar BN, Antonescu CR, Horvath E, Tap WD, Schwartz GK, Streicher H. Nivolumab with or without ipilimumab treatment for metastatic sarcoma (Alliance A091401): two open-label, non-comparative, randomised, phase 2 trials. Lancet Oncol. 2018 Mar;19(3):416-426. doi: 10.1016/S1470-2045(18)30006-8. Epub 2018 Jan 19. PMID: 29370992; PMCID: PMC6126546.

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